성인 T 세포백혈병림프종

성인 T 세포백혈병림프종이란
증상
진단
병형
치료


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1. 성인T세포백혈병림프종이란
성인T세포백혈병림프종(adult T-cell leukemia-lymphoma : ATL)은 림프계의 악성종양인 비호지킨림프종의 특수한 유형입니다.('성인비호지킨림프종' 항목을 참조해 주십시오.)

혈액세포는 백혈구와 적혈구, 혈소판으로 나뉘며, 백혈구는 다시 림프구, 호중구 등으로 나뉩니다. 혈액세포는 골수에서 만들어집니다. 골수란 뼈 속에 있는 스폰지상의 조직입니다. 골수 속에서 만들어진 혈액세포는 혈액으로 나와서 각각의 역할을 합니다. 백혈구는 세균과 바이러스 등과 싸우고, 적혈구는 전신에 산소를 운반하며, 혈소판은 피를 멎게 하는 기능을 합니다.
림프계조직은 전신으로 퍼지는 혈관과 같은 가느다란 관인 림프관과, 림프관 사이에 있는 림프절로 구성되어 있습니다. 림프관에는 림프구를 포함한 투명한 림프액이 흐르고 있습니다. 림프절은 작은 콩 같은 모양을 한 장기로서 전신에 분포되어 있지만, 특히 겨드랑이 밑, 경부, 서경부, 복부, 골반부에 모여 있습니다. 비장(왼쪽 상복부에 있는 장기)과 흉선(흉골 이면에 있는 조직), 편도(목 속에 있는 조직)도 림프계의 일부입니다.림프구는 림프계조직, 혈액, 골수 속에 있으며 세균과 바이러스 등의 감염과 맞서 싸웁니다. 림프구는 기능의 차이에 따라 T세포, B세포로 나뉩니다. 성인T세포백혈병 림프종은 이 T세포가 악성화되고 림프절과 혈액 속에서 비정상적으로 증가하여 골수와 간, 비장, 소화관, 폐 등 전신의 장기로 퍼져나가는 병입니다.
성인T세포백혈병림프종은 사람의 T세포백혈병 바이러스1형(human T-cell leukemia virus type 1 : HTLV-1)에 감염되어 발생한다는 것이 확실해졌습니다. 성인T세포백혈병림프종에 걸리는 사람은 HTLV-1 감염자 1만명 당 연간 6명 정도로, 대부분의 경우 HTLV-1에 감염되어 있어도 성인T세포백혈병림프종이 발병하지는 않는다는 것을 알 수 있습니다. 왜 HTLV-1에 감염된 사람이 성인T세포백혈병림프종에 걸리는지, 왜 HTLV-1에 감염되어 있는 사람 중에도 성인T세포백혈병림프종에 걸리는 사람과 그렇지 않은 사람이 있는지에 대해서는, 연구가 진행되고 있기는 하지만 아직 해명되지 않은 상태입니다. HTLV-1의 감염경로는 모자간에 모유를 통한 감염, 부부간의 성교에 의한 감염(특히 남편에서 아내로), 수혈에 의한 감염의 세 가지가 있습니다.

모자간의 감염을 살펴보면, HTLV-1에 감염되어 있는 어머니를 가진 자녀의 20-30%가 마찬가지로 HTLV-1에 감염되어 있는 것이 확인되었으며, 모유 속에 포함된 HTLV-1에 감염된 림프구가 그 주원인이라고 생각되고 있습니다. 어머니가 HTLV-1에 감염되어 있는 경우, 수유를 중지하면 자녀의 감염을 대부분 막을 수 있습니다.

부부간 감염은 주로 남편으로부터 아내에게, 정액 속의 감염된 림프구를 통해 감염된다고 생각되고 있습니다. 그러나 부부간감염에 의해 HTLV-1에 감염되어서 성인T세포백혈병림프종이 발병하는 일은 거의 드물기 때문에 아직까지 부부간 감염에 대한 특별한 대책은 마련되지 않고 있습니다.

수혈에 의한 감염은 1986년부터 전국의 혈액센터가 수혈시에 HTLV-1항체를 체크하고 있기 때문에 현재 수혈에 의한 감염은 우려되지 않는 상태입니다.

이처럼 HTLV-1의 감염경로가 한정되어 있기 때문에 일상생활에서 감염되는 일은 없습니다. 따라서 포백혈병림프종의 환자나 HTLV-1 보균자가 격리되거나 생활에 제한을 받을 필요는 전혀 없습니다.

성인T세포백혈병림프종의 환자는 거의 40대 이상의 분들이며 60-70세에서 가장 많이 발생합니다.

2. 증상
경부, 겨드랑이 밑, 다리와 몸 경계부의 림프절이 붓습니다. 또 간장과 비장이 붓는 일도 있습니다. 세균과 바이러스에 대한 저항력이 떨어지기 때문에 폐렴 등의 감염증에 걸려 열이 나기도 합니다. 또 골수에 퍼진 경우에는 정상적인 적혈구와 혈소판이 만들어지지 않게 됩니다. 이 때문에 동계, 호흡곤란 등의 빈혈증상과 코피, 치육출혈 등의 출혈증상이 나타나지만, 다른 백혈병과 달리 그다지 많지 않습니다. 악성화한 림프구가 피부로 퍼진 경우에는 원인불명의 피진이 생기는 경우가 많습니다. 또 혈중 칼슘치의 상승도 흔한 증상중의 하나입니다. 이것은 악성화한 림프구가 칼슘치를 상승시키는 물질을 생산하기 때문에 나타나는 현상입니다. 혈중 칼슘치가 높아지면 식욕이 저하되거나, 구역질을 하거나, 목에서 건조감을 느끼거나, 불러도 반응이 늦거나, 의식을 잃는 등의 증상이 나타납니다. 그 외에 악성화한 림프구가 중추신경인 척수와 뇌로 침윤하는 일이 있으며, 두통과 구역질이 나타납니다.

3. 진단
쉽게 피로해지고, 열이 계속되고, 림프절이 붓고, 연고제 등으로 낫지 않는 피진 등의 증상이 지속되는 경우에는 혈액 전문의가 있는 병원에서 검사를 받아 보도록 하십시오. 혈액의 악성종양임이 의심되는 경우, 우선 혈액검사를 실시합니다. 혈액검사는 혈액세포의 수와 내용을 조사하는 것입니다. 성인T세포백혈병림프종에서는 꽃잎 모양의 핵을 가진 이상한 림프구가 출현하는 것이 특징입니다. 또 혈액검사에서는 HTLV-1에 감염되어 항체가 생겼는지 여부도 조사합니다. 림프절이 부어있는 경우에는 림프절생검을 실시합니다. 림프절생검은 국소마취를 하고 작게 절개한 다음 림프절을 꺼내어 현미경으로 악성세포의 유무를 조사하는 검사입니다. 최종적으로 성인T세포백혈병림프종의 진단을 확정하기 위해서 혈액과 림프절의 악성세포 속에 들어간 바이러스 유전자를 검사하기도 합니다.
성인T세포백혈병림프종이라고 진단된 후에는 병의 확산 정도를 조사하기 위해서 전신 검사를 합니다. 눈에 보이지 않는 복부와 골반부의 림프절이 부어있지는 않은지, 간장과 비장에 침윤하지는 않았는지를 조사하기 위해서는 복부초음파검사와 CT스캔 검사를 합니다. 위와 십이지장으로의 침윤여부를 알기 위해서는 위X선검사와 내시경검사가 필요합니다. 또 종격 주위 림프절이 부어있는지, 질병이 폐에까지 미치지 않았는지를 살펴보기 위해서 흉부X선검사와 흉부CT스캔이 실시됩니다. 골수로 침윤했는지를 알기 위해서 골수천자도 실시됩니다. 골수천자란 국소마취 후, 흉골 또는 장골(허리 뼈)에 가느다란 바늘을 찔러 골수액을 흡인하여 현미경으로 관찰하는 것을 말합니다. 그 외에 중추신경(외와 척수)으로의 침윤여부를 조사하기 위해 국소마취 후 허리 부분의 등뼈 사이에서 바늘로 소량의 뇌척수액을 채취하는 경우가 있습니다.

4. 병형
성인T세포백혈병림프종은 증상과 임상경과가 다양하다고 알려져 있지만, 일반적으로 다음의 5가지 병형으로 분류됩니다.

(1) 급성형
혈액 속에 꽃잎 모양을 한 이상한 림프구가 나타나서 급속하게 증가하는 것입니다. 림프절이 붓거나, 피진, 간장과 비장의 종대를 수반하는 경우도 많습니다. 소화관과 폐로 비정상의 림프구가 침윤하기도 합니다. 감염증과 혈중 칼슘치의 상승이 일어나기도 하며, 항암제를 사용한 급속한 치료를 필요로 합니다.
(2) 림프종형
악성화한 림프구가 주로 림프절에서 증식하고, 혈액 속에는 비정상세포가 그다지 많지 않은 유형입니다. 급성형과 마찬가지로 증상이 빨리 나타나기 때문에 급속히 치료를 시작해야 합니다.
(3) 만성형
혈액 중의 백혈구수가 증가하고 다수의 비정상 림프구가 나타나지만, 그 증식속도가 빠르지 않고 거의 아무런 증상이 수반되지 않는 유형입니다. 일반적으로 치료를 하지 않고 경과를 관찰합니다.
(4) smoldering형
백혈구 수는 정상인데, 혈액 속에 분명히 비정상 림프구가 존재하는 유형입니다. 경우에 따라서는 피진이 나타나기도 하지만 대부분은 별다른 증상이 없습니다. 치료하지 않아도 장기간동안 큰 변화없이 경과하는 예가 많기 때문에, 대부분의 경우 수개월에 한 번 정도의 외래진료로 경과를 관찰합니다.
(5) 급성전화형
만성형과 smoldering형으로부터 급성형과 림프종형으로 병 상태가 진행되는 경우를 급성전화형이라고 부르기도 합니다. 이 경우에는 급성형과 림프종형과 마찬가지로 조속히 치료를 시작해야 합니다. 이 외에 림프종형에서 급성형으로 변화하는 일도 종종 있습니다.
혈액 중의 HTLV-1 항체가 양성이지만 증상과 검사치 이상이 전혀 나타나지 않는 경우가 있는데, 그런 사람을 HTLV-1 보균자라고 합니다. 본인이 희망하는 경우를 제외하면 HTLV-1 보균자가 정기적인 관찰을 받을 필요는 없습니다.

5. 치료
일반적으로 성인T세포백혈병림프종은 항암제를 사용한 화학요법으로 치료합니다. 항암제에는 정맥주사와 내복약 등 여러 종류가 있으며 혈관의 흐름에 따라 전신으로 운반되면서 악성화된 림프구를 죽이기 때문에 전신요법이라고 불립니다. 또 항암제는 바늘을 등으로 넣어 뇌와 척수를 싸고 있는 뇌척수액으로도 투여할 수 있습니다. 이것을 수강내주입이라고 합니다.
성인T세포백혈병림프종에 대한 항암제(급성형, 림프종형과 급성전화형이 대상이 됩니다.)로는 일반적으로 비호지킨림프종에 효과가 있는 항암제(빈크리스틴, 엔도키산, 아드리아마이신, 메토트렉세이트, 에토포시드 등)를 사용합니다. 이들 항암제를 조합하여 사용함으로써 30-70%의 환자분이 관해기(악성세포가 상당히 많이 감소하고 검사치 이상이 개선된 상태)로 접어듭니다. 그러나 아직까지 완전히 치유되는 환자는 극히 일부에 불과합니다.
항암제는 정상적인 백혈구와 혈소판의 감소, 구역질, 탈모, 구내염, 간장과 신장, 폐, 심장, 신경계 등에 대해 부작용을 일으킬 수 있습니다. 또 중증의 폐렴 등 심한 합병증이 일어난 경우에는 사망에 이르기도 합니다. 담당의사로부터 항암제를 사용하는 화학요법에 대해 설명을 들을 때에는, 기대되는 치료효과뿐 아니라 항암제의 부작용에 대해서도 충분한 설명을 들으시고, 그 후에 항암제 치료를 받을 것인지 여부를 판단해 주십시오.
성인T세포백혈병림프종은 치료하기 어려운 병입니다만, 효과적인 치료법을 개발하기 위해 전세계에서 임상시험이 진행중입니다. 연구단계인 새로운 치료법에 대해서는 그 치료법의 내용, 기대되는 효과, 일어날 수 있는 부작용에 대해서 담당의사에게 자세히 물어 보시고 그 다음에 임상시험의 대상이 될 것인지 여부를 결정해 주십시오.
성인T세포백혈병림프종에 걸리면 보통의 비호지킨림프종에 비해 바이러스 감염증, 곰팡이에 의한 감염증, 카리니원충에 의한 폐렴(carinii pneumonia) 등, 건강한 사람에게서는 거의 찾아볼 수 없는 특수한 감염증이 잘 일어나게 됩니다. 미열이 계속되거나 기침, 호흡곤란 등의 증상이 있는 경우에는 담당의사와 상담하여 적절한 치료를 받아 주십시오.


원자료 : 일본국립암센터 정보위원회
번역 : 서울대학교 암연구센터 정보위원회
감수 :
수정일자 : 1999. 8. 4