근상식육증

근상식육증이란
증상과 병기
진단
치료
각 병기의 치료와 예후
치료의 부작용
가정에서의 식사, 생활 등


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1. 근상식육증이란
피부에서 발생하며 주로 피부로 침범하는 피부악성림프종의 대표적 질환입니다. T세포라고 불리는 림프구세포가 악성화되어 피부에서 증상이 출현하게 됩니다. 발생 원인은 분명하지 않으며 발생 빈도도 극도로 낮습니다. 일반적으로 20대부터 중고령의 성인기에서 발병합니다.

2. 증상과 병기
병기는 일반적으로 이하의 임상적분류가 사용되고 있습니다. 정상적으로 진행한다면 홍반기, 편평침윤기, 종괴기, 내장침윤기의 순서로 진행합니다.

(1) 홍반기
조기증상은 피부에서의 발진입니다. 그러나 홍반이라고 불리는 발진 형태는 매우 다채롭기 때문에 한눈에 보고 진단을 내리는 것은 어렵습니다.

크기와 형태가 다양
피부에 위축과 건조 증세가 나타나기도 함
선홍색, 암자색, 암갈색 등 색조가 다양
몸과 손발의 중추측(몸의 중심에 가까운 쪽)에서 출현하는 일이 많음
성인기에 발병하여 서서히 진행됨
홍반은 종종 습진이나 건선 등으로 불리는 피부병으로서 치료되기도 합니다. 가려움은 거의 없지만 홍반이 몇 군데에서 생기며 서서히 그 수가 늘어갑니다. 이 시기를 홍반기라고 부르는데 그 기간은 보통 수년에서 수십 년 정도입니다.

(2) 편평침윤기
홍반부의 피부가 더 두터워지고 약간 딱딱하게 만져지게 된 단계를 말합니다. 홍반부의 발적도 더 심해지며 홍반기의 발진이 같이 존재하기도 합니다. 이 시기는 보통 수년에서 십년 전후에 이릅니다.

(3) 종괴기
발진이 있던 피부가 융기해서 응어리(종괴)가 나타나거나 피부가 짓물러 출혈이 일어나거나(미란) 궤양이 생깁니다. 이 시기를 종괴기라고 부르는데 병기가 상당히 진행된 단계입니다. 이 시기는 보통 수개월에서 수년에 이릅니다.

(4) 내장침윤기
암세포가 내장기관으로 퍼진 단계를 말합니다. 예후가 극도로 불량하며 보통 수개월 정도입니다.

3. 진단
진단을 확정하는 방법은 피부생검입니다. 즉 발진이 생긴 피부의 일부를 절제하여 그것을 현미경으로 조사하는 병리조직검사를 실시합니다. 이를 통해 진단을 명확하게 내릴 수 있을 뿐 아니라 병기의 진행정도도 판단할 수 있습니다.

4. 치료
홍반기 등의 초기단계의 시간이 길며 이 상태에서는 생명의 위험이 거의 없기 때문에 주로 피부의 국소요법을 실시합니다. 일반적으로 이 시기에는 항암제를 사용한 화학요법은 시행하지 않습니다. 이 단계의 국소요법에서 병기를 잘 통제하는 것이 예후의 개선과 연장에 직결된다고 생각되어지고 있습니다.

피부종괴나 궤양이 나타나는 것은 병기가 진행되었음을 의미하며 항암제를 사용한 화학요법과 방사선요법 등의 치료가 필요하게 됩니다.

5. 각 병기의 치료와 예후
(1) 홍반기 및 편평침윤기
스테로이드연고 등을 사용한 외용요법, PUVA요법이라고 불리는 장파자외선을 사용한 광선요법, 인터페론을 점적하거나 국소병변으로 주사하는 것, 방사선(보통 전자선이라고 불리는 종류)요법 등이 실시됩니다. 이들 치료를 병용해서 실시하기도 합니다. 이 단계에서는 치료에 대한 반응이 양호하여 약 90%정도의 환자가 관해하거나 종괴기로 진행하지 않고 현 단계를 유지합니다. 인터페론치료 한 가지만으로도 60%정도의 환자는 종양이 작아지거나 없어집니다. 또한 인터페론 점적 이외에는 모두 국소요법입니다. 이 단계에서는 생명에 대한 위험이 없으며 항암제를 사용한 화학요법은 자체적인 면역의 균형을 깨뜨려 오히려 예후를 악화시킨다고 생각되어지고 있습니다.

(2) 종괴기
인터페론을 점적하거나 국소주사하는 것, 방사선요법(전신전자선조사), 화학요법 등이 실시되지만, 이 단계의 종양은 치료하기가 어렵고 치료에 대한 저항이 나타납니다. 일단 종양이 작아지거나 없어져도 다시 증가하거나 악화되는 일이 종종 있습니다. 이 단계에서 자체적인 면역의 균형이 깨져 사망하는 경우도 있습니다. 전체에서 약10% 정도의 환자가 종괴기 이후부터 진행하기 시작하며, 대부분이 수개월에서 수년 사이에 사망한다고 생각되어집니다.

(3) 내장침윤기
인터페론의 점적, 항암제를 사용한 화학요법 등이 실시되지만 예후가 극도로 불량하여 보통 수개월 정도입니다. 대개는 발병시점에서 10년 이상 경과되어 있습니다.

6. 치료의 부작용
(1) 인터페론 치료
발열, 백혈구감소, 간장해, 식욕부진, 혈압저하, 어지러움 등이 일어날 수 있습니다. 치료 전에 해열제를 사용함으로써 대부분의 경우 발열은 예방할 수 있습니다.

(2) 화학요법
부작용의 증상과 정도는 항암제의 종류와 양, 개인차이에 따라 달라집니다. 일반적으로 백혈구감소, 혈소판감소, 빈혈, 구역질, 구토, 식욕부진, 설사, 손발의 저림, 간기능장해, 신기능장해, 탈모, 권태감 등입니다. 항암제를 투여하는 경우에는 이들 부작용을 경감시키기 위한 조치가(동시에 또는 증상출현시에) 실시됩니다.

(3) 방사선요법
방사선조사부위에서 발적, 가려움, 통증 등을 동반한 피부염이 생길 수 있습니다. 가려움 방지제나 진통제 등을 내복하거나 연고를 바르면 증상이 경감되며 조사종료 후 시간이 지남에 따라 회복됩니다.

7. 가정에서의 식사, 생활 등
특별히 제한되는 것은 없으며 일상 생활에서 문제는 없습니다. 치료의 하나로서 자외선요법이 있는데 일광욕이 좋은 효과를 가져오는 경우가 있습니다. 한번 시도해 보시는 것도 좋을 것입니다.


원자료 : 일본국립암센터 정보위원회
번역 : 서울대학교 암연구센터 정보위원회
감수 :
수정일자 : 1999. 8. 4