신경교종

신경교종이란
증상
진단
각종 신경교종의 특징
치료
재발시의 치료
치료의 부작용
합병증


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1. 신경교종이란
신경교종(glioma)이란 뇌에 발생하는 악성종양으로서 원발성뇌종양의 약50를 차지하고 있습니다. 종양을 구성하는 세포의 형태에 따라 성상세포종 (가장 악성인 교모세포종을 포함하면 원발성뇌종양의 25%정도를 차지), 핍지교세포종(원발성뇌종양의 약2.5%), 상의종(약2.5%), 맥락총 유두종(약0.5%), 수모세포종(약2.8%) 등으로 분류됩니다. 일반적으로 이 종양은 주변의 뇌로 퍼져가며, 정상적인 뇌와의 경계가 명확하지 않아 수술로 전부 적출하는 것은 어렵습니다. 그 때문에 보통, 재발을 예방하기 위해서 수술 후에 방사선요법이나 화학요법 등이 필요하게 됩니다.

뇌종양(전이성뇌종양을 제외)의 발생빈도는 10만명당 10명 정도이며, 유럽이나 미국과 거의 같습니다 신경교종은 그 중 약 50%를 차지하는, 가장 많은 종양입니다. 신경교종 중에서도 가장 많은 것이 성상세포종으로서, 그 악성 정도에 따라 크게 4단계로 나뉩니다. 가장 악성 정도가 낮은 1단계는 소아의 소뇌에 발생하는 성상세포종으로, 이 종양은 그다지 주위의 뇌로 침윤하지 않으므로 수술만으로도 치료할 수 있습니다. 2단계 이상은 수술만으로는 재발하는 경우가 많아, 수술 후에 방사선치료나 항암제에 의한 화학요법이 실시됩니다. 특히 4단계는 뇌종양 중에서도 가장 악성인 종양으로서 교모세포종이라고 불리고 있습니다. 교모세포종은 현재로서는 치료하기 어려운 질환으로, 수술만으로는 대부분이 수개월이내에 재발하므로 수술 후의 방사선요법과 화학요법은 필수적입니다.

2. 증상
(1) 두개내압항진증상
뇌종양의 증상으로서 주로 두통·구역질·구토 등을 거론하는데, 이것은 두개골 내부의 압력이 높아지기 때문에 나타나는 증상(두개내압항진증상)입니다. 뇌는 두개골이라는 단단한 용기에 들어있기 때문에 뇌종양에 의해 두개골 속의 부피가 늘어나면 내압이 상승하고 그 결과 이들 증상이 생기는 것입니다. 특히 악성종양의 경우 커지는 속도가 빠르며 종양 주위가 광범위하게 붓기 때문에 급격하게 압력이 상승합니다. 가장 일반적인 증상은 두통이며 종양이 생긴 부위에 통증이 오는 경우도 적지 않습니다. 종양이 생기는 부위에 따라서는, 종양의 크기가 작음에도 불구하고 뇌 속에 있는 특수한 액체(뇌척수액)의 흐름이 장해를 받아, 뇌실이라고 불리는 곳에 액체가 고여, 수두증에 걸리기도 합니다. 이 경우도 부피가 일정한 두개골 속에 액체가 고이기 때문에 두개내부압력이 높아지는 것입니다. 두개내부의 압력이 극도로 높아지면 대뇌와 소뇌 사이에 있는 단단한 막의 틈이나, 뇌와 척수를 연결하는 대후두공 쪽으로 뇌의 일부가 함입하는 뇌 헤르니아가 일어나 갑자기 의식을 잃거나 호흡이 정지하는 등 위독한 상태가 초래되기도 합니다.

(2) 국소증상
뇌종양의 또 다른 증상에는, 종양이 생긴 부위의 뇌 활동이 장해를 받아서 일어나는 것이 있습니다. 뇌는 부위에 따라서 기능이 명확하게 구분되기 때문에 종양이 생기는 부위에 따라 나타나는 증상이 서로 다릅니다. 예를 들어 전두엽과 두정엽을 구분하는 중심고랑의 바로 앞부분은 운동 영역이라고 불리며, 운동신경세포가 중앙에서 옆쪽을 향해 다리, 손, 얼굴 순서로 배열되어 있습니다. 이 영역이 장해를 받으면 심한 운동마비가 일어납니다. 중심고랑의 바로 뒤는 감각 영역이며, 마찬가지로 감각신경이 다리, 손, 얼굴의 순서로 배열되어 있습니다.

또 우위반구(많은 경우 좌대뇌반구)의 전두엽 측방 및 측두엽 후상방에는 언어중추가 있어, 이들이 장해를 받으면 각각 상대방의 말은 이해할 수 있지만 자신은 말을 할 수 없는 운동성 실어와 상대방의 말도 이해할 수 없게 되는 감각성 실어가 초래됩니다. 후두엽은 시신경의 중추이며, 한쪽 후두엽의 장해는 그 반대쪽의 반맹(반쪽 시야가 없어지는 상태)을 일으킵니다. 그밖에도 종양의 발생부위에 따라 좌우를 혼동하거나, 계산을 할 수 없게 되거나, 읽고 쓰기를 못하게 되거나, 기억력이 나빠지는 등 각종 증상이 나타나므로 그 증상으로부터 역으로 종양이 생긴 부위를 추측할 수 있습니다.

소뇌는 운동의 평형감각을 담당하는 부분이므로 소뇌에 종양이 생기면 똑바로 걸을 수 없게 되는 등의 보행장해나 손발의 떨림이 나타납니다. 또 뇌척수액의 통로와 가깝기 때문에 그 통과장해에 의해 수두증도 나타납니다. 뇌간은 뇌의 모든 신경이 모여 척수로 이행하는 부분이므로 작은 병변만 있어도 사지가 마비됩니다. 또 대뇌의 병변에 의해서는 반대측의 편마비 등이 일어납니다만, 뇌간부에서는 안면이나 눈 운동의 마비와 손발의 마비가 반대가 됩니다.

3. 진단
CT, MRI를 사용하여 거의 모든 뇌종양을 진단할 수 있습니다. 전문의가 보면 종양의 부위 뿐 아니라 많은 경우 그 종양의 종류까지도 진단할 수 있습니다. CT는 X선을, MRI는 자기를 이용하여 단층사진을 찍는 것인데, MRI쪽이 정보량이 더 많고 인체에 대한 영향도 적다고 알려져 있습니다. 그러나 강력한 자기를 사용하기 때문에, 심박조율기를 사용하고 있거나 과거의 수술 등으로 인해 체내에 금속을 착용하고 있는 경우에는 검사를 할 수 없기도 합니다.

수술을 할 때는 종양과 뇌혈관 사이의 관계를 보거나 종양에 어느 정도의 혈관이 발달해 있는지를 알아보기 위해 뇌혈관촬영을 합니다. 다리와 몸 경계 부위의 동맥으로부터 가느다란 관을 삽입하여 경동맥과 추골동맥까지 밀어 넣어 조영제를 주입하여 X레이 촬영을 합니다. 보다 간편한 방법으로서 경동맥에 직접 바늘을 넣어 조영제를 주입하기도 합니다. 또 최근에는 MRI나 CT를 사용하여 뇌혈관을 촬영하는 방법도 이용되고 있습니다.

4. 각종 신경교종의 특징
(1) 성상교세포종
일반적으로 뇌종양의 증상은 서서히 증가하는 두통이나 편마비와 같은 신경증상인 것이 특징입니다. 악성도가 높은 성상교세포종에서는 증상의 발현으로부터 위독한 의식장해가 초래되기까지의 기간이 짧으며, 또 갑자기 경련 발작을 일으키며 병이 나타나는 경우도 있습니다. 일반적으로 악성도가 낮은 성상교세포종은 CT에서는 검게 부은 상태로서 화상에 나타납니다. 조영제를 정맥주사해도 거의 변화가 나타나지 않으므로 뇌경색과 구별하기 어려운 것도 있습니다만, 대부분은 증상이 출현하는 양상을 통해 뇌혈관장해와 구별됩니다. 악성도가 높은 성상교세포종은 조영제에 의해 주변이 하얀 고리 상태로 나타나며 내부는 괴사가 일어나므로 검게 뚫린 상태입니다. 또 주위에는 광범위한 뇌부종이 나타납니다. MRI에 의해 종양이 퍼져있는 양상이나 주위의 정상적인 뇌와의 관계는 한층 명료해집니다. 치료법에 대해서는 뒤에서 언급하겠습니다만, 정상적인 뇌와의 경계가 명확하지 않기 때문에 수술만으로는 종양을 전부 적출할 수 없으며, 수술 후에 방사선치료나 화학요법을 실시합니다. 예후는 병의 단계에 따라 다르지만, 비교적 얌전한 유형인 2단계의 성상교세포종의 경우 5년 생존율이 60-70%이며, 가장 악성인 4단계의 경우 생존률은 10%이하입니다.

(2) 돌기교종
성상교세포종에 비해 경과가 긴 경우가 많으며, 수년 내에 경련발작을 일으키는 경우도 드물지 않습니다. 전두엽에 많이 생기며 석회화를 수반하는 경우가 많아 때로는 경막에 침윤하거나 종양내출혈이 나타나기도 합니다. 드물게는 재발이 반복되며, 두개골 밖으로의 전이가 보고된 적도 있습니다. 예후는 성상교세포종보다 양호하여 5년 생존율이 70-80%이며, 악성의 핍지교세포종인 경우에도 비교적 화학요법에 잘 반응합니다.

(3) 상의세포 종
대뇌의 심부에는 뇌척수액을 저장하는 뇌실이라고 불리는 곳이 있는데, 그 벽을 형성하고 있는 것이 상의세포라고 불리는 세포입니다. 그 상의세포에서 발생하는 것이 상의세포 종이며 보통은 뇌실벽에 접해있는 형태로 존재합니다. 악성도는 그다지 높지 않습니다만, 대뇌심부에 발생하는 일이 많아 수술로는 전부 적출해 내기가 어렵기 때문에, 수술 후에 방사선치료나 화학요법이 추가로 실시됩니다. 상의세포 종 중에는 치료 후에 바로 재발하여 급속하게 병이 진행되는 경우도 있습니다. 5년 생존율은 60-70%정도입니다.

(4) 뇌간 교세포종
뇌간부는 대뇌와 척수의 중간부분에 있는데, 이곳에서 발생하는 성상교세포종은 따로 뇌간 교세포종으로 취급되며 소아에게서 잘 발생합니다. 눈의 움직임을 주관하는 동안신경이나 얼굴의 근육을 움직이는 안면신경 등, 뇌신경의 장해가 있는 쪽과 손발이 마비되는 쪽이 서로 반대인 것이 특징입니다. 또 사지가 모두 마비되는 경우도 있습니다. 수술하기 어려운 부위이므로 수술을 한다해도 조직을 확인할 뿐인 경우가 많으며, 방사선조사를 주로 하는 치료를 합니다만 예후는 매우 좋지 않습니다.

5. 치료
악성신경교종에 대해서는 수술, 방사선요법, 화학요법 등을 조합해서 치료를 합니다. 이 종양은 정상적인 뇌에 침윤하는 형태로 자라기 때문에 수술로 전부 적출하는 것은 불가능합니다. 그러나 가장 악성도가 높은 교모세포종도 최대로 가능한 범위에서 종양을 제거한 경우일수록 생존기간이 길어지고 있습니다. 하지만 종양을 전부 적출하면 정상적인 뇌의 기능이 손상될 수도 있습니다.

방사선치료는 원칙적으로 모든 악성신경교종에 대해 실시됩니다. 예전에는 뇌 전체에 방사선을 조사했습니다만, 최근에 와서는 방사선치료 후의 장해를 줄이기 위해서 가능한 한 종양에 국한시켜서 조사하게 되었습니다.

항암제는 단독으로 사용되는 경우 뇌종양에 대한 치료효과가 크지 않습니다만, 방사선 치료와 병용하면 그 효과가 커집니다. 일반적으로 방사선요법을 개시했을 때와 그 6주 후, 이렇게 두 번 정맥내에 주사하는데, 다른 항암제나 인터페론 등을 같이 투여하기도 합니다. 또 그 이후로도 약2개월마다 유지요법으로서 이들의 약을 투여합니다.

6. 재발시의 치료
악성신경교종의 대부분은 위에서 언급한 치료를 해도, 초기치료로부터 수개월-수년 사이에 재발하여 더욱 치료하기 어려운 상태가 되는 것이 현상입니다. 재발했을 때 재수술을 할 수 있는 경우도 있습니다만, 운동 영역이나 언어 영역, 그리고 심부로 진전한 경우에는 재수술이 어려워집니다. 가능한 한 수술로 종양을 적출하고, 가능하다면 방사선을 추가로 조사합니다. 그러나 많은 경우 이미 다량의 방사선이 조사되었기 때문에 조사할 수 있는 방사선의 양이 제한되며, 추가조사에 의해 정상적인 뇌가 받을 영향을 고려하면 처음의 방사선치료에 비해 치료효과도 떨어집니다. 또한 항암제도 ANCU를 사용하고 난 후의 재발인 경우 그것 이외의 약을 선택해야 하며 마찬가지로 치료효과는 떨어집니다. 최근에는 재발한 병소가 작으면 그 부분에 대해서만 방사선을 조사할 수 있는 감마나이프치료를 실시합니다.

7. 치료에 따른 부작용
뇌종양에 대한 개두수술은 기타 장기의 수술과 비교했을 때 합병증이 많지는 않습니다. 최근에는 화상진단기술의 진보에 힘입어 수술 전에 종양이 있는 부위와 확산 정도를 상세히 알 수 있으며, 수술중에도 현미경의 사용이나 각종 모니터링에 의해 적출범위를 상당히 정확하게 파악할 수 있기 때문에, 예정대로 수술이 진행되었는데도 수술 전보다 신경증상이 악화되는 일은 적다고 할 수 있습니다. 그러나 수술 후에 출혈 등이 한번 일어나면 그 증세는 위독하며 강한 마비가 오거나 의식장해가 초래되는 일도 있으므로 특히 수술을 끝마칠 때의 지혈은 신중하게 진행됩니다. 수술 후 혈종은 적출해낸 종양강 속, 뇌 속, 경막 속, 경막 밖 등의 어디에서나 일어날 수 있습니다. 수술 후에 심한 두통이 계속되거나 의식장해, 운동마비 등이 나타나는 경우에는 수술 후 혈종인지를 의심하고 급히 CT촬영을 하여 필요에 따라서는 재수술을 합니다. 혈종이 없는 경우라도 수술 후 며칠 동안은 뇌부종이 심해져 신경증상이 악화되기도 합니다. 일반적으로는 스테로이드제나 글리세롤 등의 뇌압강하제를 사용하여 개선합니다만 때로는 감압을 위한 개두 수술이 필요한 경우도 있습니다. 수술 후에 운동마비가 있는 경우에는 관절의 구축을 예방하고 운동기능을 회복하기 위해 조기의 재활이 필요합니다. 운동마비에 대한 재활 뿐 아니라 언어장해에 대한 재활도 실시되고 있습니다.

8. 합병증
수술에 따른 합병증 이외에는 방사선요법이나 화학요법에 수반되는 합병증이 문제가 됩니다. 방사선 조사에 수반되는 뇌부종 때문에 조사기간 중에 두통이나 구역질, 권태감 등이 나타나는 일이 있습니다. 항암제를 병용하지 않는 경우에는 백혈구 수나 혈소판 수가 감소하는 일이 드뭅니다만, 수아종 등의 치료에서 척수 전체에 방사선을 조사하는 경우에는 골수의 혈액 생산 기능이 강하게 억제되기도 합니다(골수억제). 백혈구 수가 감소되어 위독한 감염증을 일으키거나, 피가 멎는데 중요한 역할을 하는 혈소판 수가 적어져 출혈하기 쉬워지므로 주의를 요합니다. 항암제만을 사용한 치료에 의해서도 골수억제가 초래됩니다. 약의 종류에 따라서는 1주일에서 수 주일에 걸쳐 혈액상태가 악화되기도 합니다. 특히 뇌종양에서 많이 사용되는 ACNU의 경우, 치료 후 약3-4주 후에 골수억제가 가장 심하게 나타납니다. 다음 번의 항암제투여를 연기하거나 투여량을 감소시키는 등의 대책이 필요합니다.



원자료 : 일본국립암센터 정보위원회
번역 : 서울대학교 암연구센터 정보위원회
감수 : 김 동 규 교수 (신경외과)
수정일자 : 1999. 3. 23